类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床在结构上

类坎贝尔染病（Huntington disease like，HDL）性疾染病辨识病症当中的一些则有临床展示出主要有以下几种：

农业区不同之处

坎贝尔染病（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔染病（Huntington disease like，HDL）性疾染病农业区原产相当多，但某些 HDL 性疾染病有农业区原产不同之处。比如 HDL2 多方知于南非非裔（南非非裔 HD 十分雷同展示出当中有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的巴西人当中及日本帝国军队当中也有刊文。日本帝国青年人需重新考虑 DRPLA，后者比率在日本帝国青年人当中与 HD 雷同，而在西欧和北欧青年人（英国缅因州青年人和法国人为主）当中，需重新考虑脑部系统铁蛋白染病。

群众运动关节炎状注意到的部位

仅有 HDL 性疾染病原则上有浑身的群众运动障碍，以外脸部、下颚、肢体等。但有轻微故名脸部所致社但会活动多方知于脑部颌上皮细胞有所增加关节炎，以外芭蕾-颌上皮细胞有所增加关节炎和 McLeod 性疾染病。如为早发的肌肉冲击力障碍或群众运动功能减退-强直性疾染病伴就其的脸部-颊部-舌部累及则需重新考虑泛酸嘌呤就其的脑部变梅毒（PKAN）。Wilson 染病（WD）也可展示出为严重的故名脸部肌肉冲击力障碍伴帕金森十分雷同关节炎状。

共济失调

虽然 HD 发染病当中可能但会注意到小脑萎缩，也有以共济失调为首发关节炎状的 HD，青少年改型 HD 也有共济失调为主要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 当中少方知。如有轻微的共济失调，应重新考虑 HDL 性疾染病。格鲁吉亚人当中需重新考虑 SCA17，日本帝国军队当中需重新考虑 DRPLA。

眼球社但会活动所致

在辨识病症当中并不有意义。HD 染病人早期即有扫视启动所致，后注意到扫视减慢和扫视范围减小。在严重的 HDL 性疾染病、芭蕾-颌上皮细胞有所增加关节炎、PKAN 和 WD 当中也有类似变动。在脑部颌上皮细胞有所增加关节炎当中，能见到片段所谓扫视（fractionated saccades）和谐波不意踩（square-we jerks）。发染病早期「小脑性」眼球社但会活动所致如扫视辨距不良、谐波不意踩、ocular flutter、扫视随同和凝视其但会的眼震是大多数脊髓小脑性变梅毒的不同之处，能与 HD 辨识。

染病症

HD 当中，染病症仅注意到在青少年改型 HD 当中，10 岁在此之前起染病的染病人当中 30%~50% 原则上有染病症。而染病症在其他 HDL 性疾染病当中较多，如 SCA17 染病人当中 22% 注意到染病症，芭蕾颌上皮细胞有所增加关节炎当中 60%，McLeod 性疾染病当中 40%，HDL1 性疾染病当中仅有染病人原则上有染病症。DRPLA 当中 20 岁前起染病染病人当中几乎原则上注意到，在 40 岁之前起染病的染病人当中，染病症并不多注意到。

实质性低速

HDL1 实质性低速较快，发染病后一般活过 1~10 年。HDL2 起染病后活过上限 10~20 年，DRPLA 起染病后的活过上限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 性疾染病起染病早的实质性较快。青少年改型 HD 实质性较快，但良性性疾染病芭蕾染病（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起染病，但实质性并不快速。

辅助核查

在基因检测前须要做基本的辅助核查，正因如此血液学核查能辨识不意性或亚不意梅毒因引起的芭蕾关节炎状。一些正因如此核查对 HDL 性疾染病病症也有帮助，如芭蕾-颌上皮细胞有所增加关节炎和 McLeod 性疾染病但会有肌肉酸嘌呤和肝酶升高，脑部铁蛋白染病的染病人部分注意到血清铁蛋白降低，WD 染病人 24 小时大肠铬含量升高等。

脑部颌上皮细胞性疾染病（芭蕾-颌上皮细胞有所增加关节炎、McLeod 性疾染病、HDL2、PKAN）外周血颌上皮细胞%下降时。

HD 染病人头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，脑和小脑萎缩在疾染病晚期注意到。一些成年起染病的神经性 HDL 性疾染病在 MRI 上与 HD 雷同，如 HDL2、脑部颌上皮细胞有所增加关节炎和 McLeod 性疾染病。小脑萎缩在辨识 HD 和 SCAs 当中并不重要。DRPLA 染病人当中，小脑脑干萎缩、T2 相上深部脑下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识病症的各项临床不同之处概述方知下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪