三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

脑干葡萄糖紊乱的机制与呕吐十分复杂，由于许多问题仍然推断出，所以病患较为困难。情况下情况下，是脑干能量葡萄糖的主要原料。1型转运体不足之处症（G1D）由于SLC2A1蛋白质的变异，再一导致脑干内积聚减少。

G1D常发挥为高血压猝死与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D活体数学模型中都，G1D一系列极为重要中都枢神经系统功能不足之处，常独立于血脑干屏障方面的GLUT1转运体精神上，而增加脑干组织内pH可以减轻呕吐。原作者指出这些发现可能与生物G1D疾病方面，因此可以试图发展强化脑干流入或提供者必要替代底物的病患形式。

目前用于G1D的高血压素食疗法，仅能减轻2/3呕吐的运动精神上或高血压猝死，而且并非普遍低剂量。有数据分析说明了，与生酮素食病患形式同样的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补底物，补充TCA（三羧酸尿素）的中都间上端体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医疗中都心的数据分析者们，进一步开展非商业性、开放标识系列的临床数据分析，对三庚酸甘油病患形式进行评核。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

数据分析共纳入14名不曾接受生酮素食病患的1型转运体不足之处症的儿童与。干预手段为，在受测者日常素食中都补充食品级三庚酸甘油。

由于大多高血压猝死不明显，呕吐或家属的感觉到不足以用于评核。因此，数据分析者应用于一原理脑干电图、中都枢神经系统生物学、尿液分析、脑干葡萄糖率的核磁共振检查等手段。

数据分析说明了，1名受测者（7%）没有显现棘波；而其他受测者在系统设计三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，极少呕吐中都枢神经系统人格发挥以及脑干葡萄糖率增加。11名呕吐（78%），长期应用于三庚酸鲤后不曾显现病症。3名受测者（21%）发挥为呼吸道呕吐，1（7%）名受测者病患受阻。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D呕吐的主要中都枢神经系统功能产生有利于制约。另外，数据分析的捕捉到量化可以构成一个极为重要的基础，来评核葡萄糖性脑干病（中都间葡萄糖上端体精神上）的病患形式。

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主编： neuro207